Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): что это такое, симптомы, причины, 4 стадия

Содержание

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): что это такое, симптомы, причины, 4 стадия

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): что это такое, симптомы, причины, 4 стадия

Опухоли злокачественного характера развиваются часто под действием сторонних факторов, в связи с чем онкологические заболевания диагностируются преимущественно у взрослых. Однако нейробластома, состоящая из раковых клеток, обычно выявляется у детей.

Отличительные черты опухоли

Нейробластома (neuroblastoma) — это низкодифференцируемая опухоль, которая диагностируется преимущественно у пациентов до трех лет. Но в группу риска входят также новорожденные. Иногда новообразование выявляется у ребенка в период внутриутробного развития.

Согласно медицинской статистике, распространенность нейробластом составляет 14% от общего числа злокачественных новообразований, выявляемых у детей.

Опухоли этого типа поражают различные отделы организма. Это объясняется тем, что новообразование прорастает из тканей симпатического отдела ЦНС. В редких случаях опухолевый процесс затрагивает структуры головного мозга.

Новообразования этого типа отличаются быстрым ростом, вследствие чего нейробластомы дают метастазы, когда достигают сравнительно небольших размеров. Поэтому у 70% пациентов опухоль диагностируется в период, когда раковые клетки поразили локальные лимфоузлы.

У ряда пациентов опухолевый процесс протекает в обратном порядке, благодаря чему со временем нейробластома исчезает. Кроме того, возможно перерождение новообразование в доброкачественную ганглионеврому.

Классификация

В зависимости от типа и локализации нейробластомы подразделяется на несколько видов:

  • медуллобластома;
  • ретинобластома;
  • нейрофибросаркома;
  • симпатобластома.

Существует также один тип злокачественного новообразования, которое нередко путают с нейробластомой: эстезионейроластома.

Последняя встречает редко и выделяется в отдельную форму онкологических заболеваний. Эстезионейробластома отличается от нейробластомы по природе происхождения и требует иного подхода к лечению.

Медуллобластома

Медуллобластома поражает мозжечковые структуры головного мозга. Новообразование не поддается хирургическому лечению.

Медуллобалстомы отличаются быстрым развитием и рано метастазируют. Дети с таким новообразованием погибают в 100% случаев. Рост медуллобластомы вызывает нарушение координации движения.

Симпатобластома

Новообразование прорастает из тканей надпочечникнов и симпатического отдела нервной системы.

Симпатобластома возникает как у новорожденных, так и в период формирования основных органов у плода (в первый триместр беременности).

Ретинобластома

Ретинобластомы прорастают в сетчатке глаза. На развитие опухолевого процесса указывает беспричинное ухудшение зрения. Продолжительный рост новообразования сопровождается метастазированием в мозговые структуры.

Нейрофибросаркома

Нейрофиброскаркома развивается из тканей, составляющих симпатический отдел. Эта нейробластома забрюшинного пространства у детей дает множественные метастазы, которые проникают в кости либо локальные и отдаленные лимфоузлы.

Причины

Факторы, провоцирующие прорастание злокачественных новообразований из тканей симпатического отдела, не установлены.

Исследователи выяснили, что опухолевый процесс запускают нейробласты. Из последних после рождения ребенка формируется нервная ткань. При этом наличие указанных структурных элементов не всегда вызывает рак.

После рождения нейробласты сохраняются в организме на протяжении трех месяцев. Под воздействием провоцирующих фактров структурные элементы начинают делиться. В результате описанного процесса возникает злокачественное новообразование.

К числу основных причин развития опухоли относят мутации, вызванные сторонними причинами. При этом установить тип факторов, провоцирующих возникновение злокачественного новообразования, не удалось.

Считается, что определенную роль в рассматриваемом процессе играет наследственная предрасположенность.

Если у родителей ранее диагностировались подобные опухоли, то с вероятностью 2-3% такие новообразования появляются у детей. При наличии генетической предрасположенности рак чаще выявляется у новорожденных.

Второй возможной причиной развития нейробластомы считаются инфекционные заболевания, поразившие беременную женщину. Патологии способствуют появлению генетических отклонений, вследствие чего нарушается процесс кодирования основную структурных элементов организма.

Если во время внутриутробного развития на плод воздействуют канцерогены, то риск появления нейробластомы возрастает. Обычно разрастание клеток наблюдается в период формирования надпочечников.

Некоторые ученые считают, что первые структурные элементы злокачественного новообразования закладываются сразу после зачатия ребенка.

Если в этот период организм женщины подвергается негативному воздействию внешней среды, происходит мутация отдельных генов, что приводит к возникновению злокачественного новообразования.

В группу повышенного риска появления нейробластомы относятся дети, рожденные у матерей, которые проживают в неблагоприятных экологических условиях либо подвергались воздействию сильного стресса во время беременности.

Стадии

Вероятность летального исхода при нейробластоме напрямую зависит от стадии, на которой выявлена злокачественная опухоль. Также этот показатель определяет характер клинической картины.

В первое время размер нейробластомы не превышает 0,5 см. Опухоль на первом этапе не дает метастазы и ввиду отсутствия выраженных симптомов сложно диагностируется.

Однако прогноз при условии своевременного радикального вмешательства при таком новообразовании благоприятный (за исключением случаев поражения мозжечка).

На 2 стадии развития размер опухоли увеличивается до 0,5-1 см. Изначально новообразование не выходит за пределы проблемной зоны. Но при достижении этапа 2В отмечается поражение локальных лимфоузлов, расположенных со стороны нейробластомы.

3 стадия характеризуется разрастается, поражая структуры на другой стороне тела. В ряде случаев опухоль, размер которой может превышать 10 см, остается в изначальной зоне. Однако в обеих ситуациях нейробластома метастазирует в региональные лимфоузлы с двух сторон.

На 4 стадии опухоль достигает крупных размеров. Раковые клетки проникают в отдаленные структуры: костную ткань, лимфоузлы.

4 стадия отличается от других тем, что на этом этапе возможно появление нескольких нейробластом. Степень повреждения лимфатических узлов при подобных поражения установить не удается.

Иногда, достигая последнюю стадию развития, опухоль остается в пределах первоначальной зоны. В этом случае новообразование характеризуется признаками, свойственными первым двум этапам.

Клинические признаки

Рост нейробластомы сопровождается различной симптоматикой. Ряд признаков свидетельствует в пользу этого новообразования. Но начальных этапах течение опухолевого процесса сопровождается нехарактерными симптомами.

У более чем 30% детей с онкологическим заболеванием диагностируются болевые ощущения, которые возникают в зоне роста новообразования. В случае если нейробластома возникает в грудной клетке, чувство дискомфорта в этой области начинает беспокоить, когда опухоль достигает крупных размеров.

При поражении зоны около брюшной стенки интенсивность болевого синдрома меняется по мере роста нейробластомы.

Хрипы

В первое время на появление нейробластомы могут указывать хрипы, возникающие в легких. Позднее этот симптом, характерный только для опухолей в средостении, становится более выраженным и беспокоит постоянно.

При такой локализации новообразования возможен беспричинный кашель. Симптом не обусловлен течением инфекционных либо вирусных патологий.

Нарушение акта глотания

Проблемы с глотанием возникают при прорастании опухоли в тканях средостения. Из-за этого у пациента снижается аппетит, вследствие чего возникает острый дефицит питательных элементов. Такое состояние негативно сказывается на работе мозговых структур.

Дисфункция мочевой системы и диспепсические расстройства

Оба симптома возникают при поражении тканей, расположенных в малом тазу. Из-за роста новообразования снижается проходимость прямой кишки, что приводит к запорам. Последние не исчезают после приема слабительных препаратов. Компрессия уретрального канала вызывает задержку мочеиспускания.

Уплотнения в брюшной полости

Уплотнения в районе живота возникают в период, когда опухоль достигает крупных размеров. Новообразование диагностируется путем пальпации проблемной зоны.

Отек конечностей

На начальном этапе опухолевого процесса отек конечностей сопровождается побледнением и снижением эластичности кожи. В период, когда метастазы проникают в лимфатическую систему, интенсивность симптома усиливается. Кожа в проблемных зонах становится рыхлой.

Рост кровяного давления

Скачки артериального давления отмечаются при поражении надпочечников. Появление симптома объясняется тем, что проблемный орган вырабатывает специфические гормоны. Последние регулируют уровень кровяного давления в организме.

Поражение нейробластомой надпочечников также ведет к выраженной тахикардии, которая купируется с помощью медикаментозных средств. Кроме того, такая локализация опухоли вызывает покраснение кожных покровов.

Проблемы со зрением

Течение опухолевого процесса в шее провоцирует птоз, миоз, ослабление реакции зрачка на свет. Нейробластома в этой зоне хорошо пальпируется.

Клиническая картина в период, когда опухоль начинает метастазировать, отличается вариативными признаками. Характер симптомов определяется зоной распространения раковых клеток. Чаще метастазы проникают в лимфоузлы, что приводит к увеличению размеров последних. Не исключены также боли в костях.

При поражении печеночных структур орган быстро увеличивается в размерах, и развивается желтуха. Вялость пациентов указывает на распространение раковых клеток в костный мозг. Такое поражение  нарушение свертываемости крови, снижение концентрации лейкоцитов и тромбоцитов.  Из-за распространения раковых клеток в печень снижается резистентность организма к воздействию инфекций.

Если метастазы проникают в структуры эпидермиса, на поверхности кожи формируются красные, синие или голубые узлы плотной консистенции.

Методы обследования

Диагностика нейробластомы проводится с помощью инструментальных методов и лабораторных анализов. Последние предусматривают забор мочи и крови с целью определения уровня содержания специфических элементов.

Чтобы установить локализацию опухоли, назначаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии, УЗИ, рентген грудной клетки. Важным диагностическим мероприятием считается биопсия новообразования.

Этот метод позволяет определить степень дифференцировки опухоли, для чего применяется индекс митоз-кариорексис (МКИ).

Последний показывает скорость развития опухоли. Так, прогноз при низкодифференцированной нейробластоме с низким МКИ более благоприятный, чем при новообразовании с высоким индексом.

Методы лечения

В случае обнаружения нейробластом применяются различные методы лечения, которые подбираются с учетом локализации и размеров новообразования.

Если в ходе диагностики выявляется небольшая опухоль, терапия ограничивается приемом медикаментов. В этом случае назначаются лекарства типа «Ледоксина», «Блеоцина» и других.

Удаление

Радикальное вмешательство показано при опухолях любого размера. Этот способ позволяет удалить максимально возможный объем раковых клеток. В случае поражения мозжечковых структур применяются другие методы лечения.

Лекарственная терапия

Химиотерапия применяется как метод, дополняющий радикальное вмешательство, или в виде отдельного лечения. Этот подход предусматривает прием, внутримышечное или внутривенное введение цитостатических препаратов. Применение лекарств позволяет замедлить распространение раковых клеток и развитие опухолевого процесса. Также цитостатики способны уничтожить нейробластому.

При необходимости врач применяет комплексный подход, в рамках которых применяется несколько медикаментов.

Радиационное облучение

В ходе лучевой терапии подается узконаправленное радиационное излучение на проблемную зону. Такой метод лечения позволяет приостановить рост опухоли и в некоторых случаях уничтожить нейробластому.

К лучевой терапии часто прибегают при метастазирующих новообразованиях. Кроме того, этот метод сочетают с химиотерапией в высоких дозах и пересадкой стволовых клеток. Лекарственные препараты подавляют здоровые структуры. После пересадки место последних занимают стволовые клетки.

Также в лечении нейробластом в последние годы стали применять помомоноклональные антитела. Этот тип клеток изготавливается в лабораториях. Помомоноклональные антитела, переплетаясь со злокачественными новообразованиями, уничтожают опухоль.

Смертность

Наибольший процент выживаемости у детей в первый год жизни. Опухоль, локализованная в средостении, реже вызывает осложнения. При новообразованиях, расположенных около стенки брюшины, развиваются наиболее опасные последствия.

Согласно статистике, 90% пациентов при своевременном радикальном лечении, произведенном в течение 1стадии развития нейробластомы, проживают 5 лет. При достижении второго этапа этот показатель снижается до 80%. Позднее только 40-70% пациентов проживает не менее 5 лет.

Прогноз при запущенных формах нейробластомы определяется возрастом больного. 60% детей младше одного года проживают 5 и более лет. На второй год показатель выживаемость составляет 20%, позднее – 10%.

Предупредить развитие нейробластомы невозможно. Появление опухоли обусловлено мутациями клеток, составляющих симпатический отдел ЦНС. Этот процесс не поддается контролю со стороны.

Нейробластомы развивается преимущественно в организме детей младше трех лет. Новообразования этого типа рано дают метастазы, в связи с чем прогноз развития опухолевого процесса у многих пациентов неблагоприятный.

Источник: https://onkologia.ru/neyroonkologiya/neyroblastoma-u-detey/

Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): что это такое, симптомы, причины, 4 стадия

Нейробластома — это рак симпатической нервной системы. В большинстве случаев этот недуг выявляют у детей младшего возраста. Своевременное его обнаружение позволяет увеличить шансы на окончательное выздоровление. Из материалов данной статьи вы узнаете основные причины возникновения патологии, какими признаками она сопровождается, когда требуется лечение.

Удивительный характер нейробластомы у ребенка

Нейробластома — это самая распространенная опухоль злокачественного характера. На ее долю приходится около 15% всех регистрируемых случаев новообразований неонатального периода, а также раннего детства.

Специалисты обычно выявляют опухоль у детей до пяти лет, но известны случаи заболевания у подростков 11 и даже 15 лет.

По мере роста и развития ребенка вероятность столкнуться с этим коварным недугом с каждым годом сокращается.

Опухоль из нейробластов, если верить медикам, наделена удивительными способностями. Она отличается особой агрессивностью и склонностью к метастазированию в любые участки организма. Чаще всего от ее жизнедеятельности страдают костная и лимфатическая системы.

Иногда врачи фиксируют рост очагов нейробластов, их деление с последующим образованием опухоли. Она сначала дает метастазы, а затем приостанавливает свое развитие и начинает регрессировать.

Злокачественные образования иного типа не характеризуются такими проявлениями.

Нейробластома головного мозга у детей впервые была исследована ученым из Германии, Рудольфом Вирховым в 1865 году. Врач назвал опухоль «глиомой». Через несколько десятков лет американский ученый Джеймс Райт более подробно исследовал новообразование и подробно объяснил процесс его формирования.

Развитие нейробластомы по стадиям

Как и любые другие онкологические новообразования, нейробластома у детей проходит несколько условных этапов развития, определение которых позволяет назначить эффективное лечение:

  • Стадия 1. Характеризуется наличием операбельной опухоли, размер которой не превышает 5 см, и отсутствием метастазов в лимфоузлах.
  • Стадия 2А. Свидетельствует о локализованной опухоли, большая часть которой подлежит удалению.
  • Стадия 2В. Происходит метастатическое поражение лимфоузлов в одностороннем порядке.
  • Стадия 3. Характеризуется появлением двухсторонней опухоли.
  • Стадия 4 (А-В). Новообразование разрастается, наблюдается метастазирование в костный мозг, печень и лимфоузлы.

Отдельно следует рассмотреть, как на последнем этапе развивается нейробластома у детей. 4 стадия отличается не свойственными остальным неоплазиям биологическими характеристиками, обладает неплохим прогнозом, а при своевременном лечении дает высокий процент выживаемости.

Основные причины развития опухоли

Нейробластома, как и остальные виды онкологии, развивается на фоне генетических мутаций в организме. В настоящее время специалисты не могут сказать, что именно дает толчок этим изменениям.

Предполагается, что определенную роль играют так называемые канцерогенные факторы, то есть химические вещества и облучение. Возникающие в результате мутаций клетки начинают быстро размножаться, образуя опухоль.

Злокачественное новообразование характеризуется способностью делиться, что отличает его от доброкачественного.

Мутация, провоцирующая формирование нейробластомы, возникает еще в период внутриутробного развития плода или сразу после появления ребенка на свет. Поэтому большинство больных — груднички. Зарождение опухоли начинается в нейробластах.

Это недозревшие нервные клетки, которые образуются у плода во время его внутриутробного развития.

При нормальном течении беременности нейробласты берут на себя функции нервных волокон или становятся клетками, отвечающими за образование надпочечников.

К моменту появления ребенка на свет большая их часть уже сформирована. Недозревшие клетки обычно исчезают. При патологическом течении этого процесса нейробласты превращаются в опухоль. Единственный подтвержденный фактор возникновения рака — генетическая предрасположенность. Однако риск наследственного развития недуга не превышает 2%.

Чаще всего врачи диагностируют забрюшинную нейробластому, излюбленная область локализации которой — надпочечники. Теоретически опухоль может возникнуть в любой части тела. Нейробластома забрюшинного пространства у детей возникает в 50% случаев, у 30% больных новообразование развивается из нервных узелков поясничной области, у остальных 20% выбирает для локализации шейный и грудной отделы.

Как проявляется опухоль?

На начальном этапе возникновения патологического процесса специфических симптомов не наблюдается. Поэтому опухоль часто воспринимают за другие заболевания, характерные для этого возраста.

Признаки нейробластомы у детей проявляются в зависимости от места локализации новообразования, областей распространения метастазов и уровня вазоактивных веществ. Обычно первичный узел опухоли находится в забрюшинном пространстве, точнее в надпочечниках. В редких случаях он локализуется на шее или в средостении.

Как проявляется нейробластома у детей? Симптомы недуга обусловлены выбросом гормонов раковыми клетками или постоянным давлением новообразования на тот или иной орган. Иногда его рост влияет на функционирование кишечника и мочевого пузыря. По причине сдавливания кровеносных сосудов у пациентов возникает отек мошонки и нижних конечностей.

Красноватые или голубоватые пятна на кожных покровах также являются признаками нейробластомы у ребенка. Их появление сигнализирует о вовлечении в патологический процесс клеток эпидермиса. При проникновении опухоли непосредственно в костном мозге малыш становится слабым, часто болеет. В этом случае даже небольшая ранка может повлечь за собой обширное кровотечение.

Заметив симптомы нейробластомы, родители должны обратиться к врачу. Выявление рака на начальном этапе может спасти жизнь ребенку.

Нейробластома забрюшинного пространства

Новообразование из тканей нейрогенного происхождения, возникающее в забрюшинном пространстве, отличается быстрым ростом. За короткий промежуток времени оно проникает в спинномозговой канал, формируя плотную по консистенции опухоль, которую можно обнаружить при пальпации.

Нейробластома надпочечника у детей поначалу не имеет специфических симптомов, пока не достигает внушительных размеров и не начинает присоединять соседние ткани. Какими признаками проявляется опухоль?

  1. Наличие плотного образования в брюшной полости.
  2. Отечность всего тела.
  3. Дискомфорт и болезненность в области поясницы.
  4. Снижение массы тела.
  5. Повышение температуры.
  6. Изменение показателей крови, свидетельствующих об анемии.
  7. Онемение, паралич нижних конечностей.
  8. Расстройство функциональных способностей ЖКТ и выделительной системы.

Другие локализации опухолей нейрогенного происхождения

Нейробластома заднего средостения у детей сопровождается резким похуданием, затрудненным глотанием, расстройством дыхательной деятельности. В некоторых случаях недуг приводит к изменению формы грудной клетки.

Опухоли заглазного пространства встречаются крайне редко, но знают о них больше. Это обусловлено тем, что все признаки патологического процесса видны невооруженным глазом.

Новообразование характеризуется появлением темного пятна на глазу, которое внешне напоминает обычный синяк. Еще одним симптомом нейробластомы является опущенное веко.

Оно прикрывает неестественно выпирающее глазное яблоко.

Формы нейробластом

В настоящее время специалисты выделяют четыре формы нейробластомы, каждая из которых имеет определенное место локализации и отличительные характеристики.

  • Медуллобластома. Новообразование зарождается глубоко в мозжечке, из-за чего его удаление невозможно посредством оперативного вмешательства. Патология характеризуется стремительным метастазированием. Самые первые симптомы опухоли проявляются нарушением координации движений.
  • Ретинобластома. Это опухоль злокачественного характера, которая поражает сетчатку глаз у маленьких пациентов. Отсутствие лечения приводит к тотальной слепоте и метастазированию в головной мозг.
  • Нейрофибросаркома. Эта опухоль локализуется в брюшной полости.
  • Симпатобластома. Это опухоль злокачественной природы, которая своим «домом» выбирает симпатическую нервную систему и надпочечники. Новообразование формируется у плода во время его внутриутробного развития. Из-за быстрого увеличения в размерах симпатобластомы может поражаться спинной мозг, что влечет за собой паралич конечностей.

Как распознать нейробластому?

Первоначально врач назначает анализ крови и мочи при подозрении на диагноз «нейробластома». У детей симптомы этой патологии схожи с другими заболеваниями, а лабораторное исследование биологических материалов позволяет исключить иные возможные причины. Высокие показатели гормонов катехоламинов в моче свидетельствует о наличии онкологии.

Для определения размеров опухоли, ее локализации маленьким пациентам назначают КТ, УЗИ и МРТ. Важным методом диагностики является биопсия. Во время этой процедуры специалист делает забор раковых клеток для их последующего изучения в лабораторных условиях, проведения гистологического анализа.

На основании полученных результатов анализов врач разрабатывает тактику лечения, дает рекомендации по режиму и образу жизни больного.

Варианты терапии

Лечением нейробластомы у ребенка обычно занимаются одновременно несколько специалистов онкологического отделения (химиотерапевт, хирург, радиолог). После изучения особенностей опухоли врачи разрабатывают тактику ее уничтожения. Она зависит от того, как новообразование реагирует на проводимые мероприятия, и от прогноза на момент установления окончательного диагноза.

Обычно лечение нейробластомы у детей включает в себя следующие методы:

  1. Химиотерапия. Эта процедура подразумевает введение противоопухолевых медикаментов по специально разработанным схемам. Препараты губительно действуют на раковые клетки, препятствуя их размножению. Вместе с ними страдают другие части тела, что приводит к распространенным побочным явлениям (потеря волос, тошнота, диарея). Эффективность проводимой терапии повышается в несколько раз в сочетании с трансплантацией мозга.
  2. Хирургическое лечение предусматривает удаление новообразования. Перед проведением операции применяется химиотерапия. Она позволяет замедлить рост опухоли и привести к регрессии метастазов. Допустимость полного ее удаления зависит от локализации и размеров. Небольшое новообразование, расположенное возле спинного мозга, делает вмешательство очень рискованным.
  3. Лучевая терапия в современной медицинской практике применяется крайне редко. Ее все чаще в последнее время заменяют оперативным вмешательством, так как облучение небезопасно и несет в себе определенную угрозу для жизни ребенка. Лучевую терапию рекомендуют строго по показаниям, когда наблюдается низкая эффективность других методов лечения, в случае неоперабельной нейробластомы у ребенка.

Специальной диеты при таком диагнозе маленьким пациентам не назначают. Многие родители, пытаясь бороться всевозможными способами за жизнь чада, корректируют его рацион.

Доказано, что некоторые продукты, точнее, вещества, в них содержащиеся, повышают защитные силы организма и заметно замедляют рост опухоли. К таким веществам можно отнести цинк, железо, бетаин, различные витамины.

Ими богаты цитрусовые, молодая зелень, морковь, тыква.

Успех любой терапии зависит от того, каких размеров нейробластома у детей. Причины возникновения патологии и стадии заболевания тоже имеют значение.

Применение радикальных методов на начальных этапах формирования опухоли дает надежду на полное выздоровление.

Однако это не освобождает маленького пациента от посещений врача и прохождения обследования с целью предупреждения возможного рецидива.

Вероятность окончательного выздоровления не исключается и на второй стадии, при условии успешно проведенной операции и химиотерапии.

Определенные трудности возникают на последних этапах развития такой патологии, как нейробластома. У детей 4 стадия рака обычно сопровождается неутешительными прогнозами. Рецидив возможен после удаления опухоли, на фоне казавшегося выздоровления.

Очередное образование злокачественной природы обычно формируется в том же месте, где было раньше. Прогноз на этой стадии составляет 20% выживаемости в течение пяти лет.

В этом случае все зависит от квалификации специалистов, наличия необходимого медицинского оборудования.

Прогноз

После интенсивной терапии онкологии прогноз у большинства пациентов благоприятный. У детей с локализованным опухолевым процессом медики отмечают высокую вероятность поправиться в кратчайшие сроки.

Что касается данной категории пациентов, новообразование может исчезнуть даже без хирургического вмешательства, но интенсивная медикаментозная терапия в этом случае является обязательной.

У детей старшего возраста, имеющих распространившуюся опухоль, шансы на окончательное выздоровление гораздо ниже. Более того, новообразование может возникнуть вновь.

Последствием лечения нередко выступает вторичная нейробластома у детей. Прогноз в этом случае не самый благоприятный.

Опухоль может появиться спустя несколько лет вновь, в том числе и после успешного лечения. Такого рода последствия в медицине именуются запоздалым побочным действием.

Именно поэтому всем пациентам без исключения после курса терапии рекомендуется наблюдаться у врачей постоянно.

Профилактические мероприятия

Врачи не дают каких-либо специфических рекомендаций относительно предупреждения развития опухоли злокачественного характера, так как причины ее формирования остаются малоизученными, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности.

Если близким родственникам когда-либо приходилось сталкиваться с этим коварным диагнозом, во время планирования беременности желательно посещать консультации врача-генетика.

Вероятно, он поможет в будущем избежать волнений, связанных с рождением нездорового ребенка.

К сожалению, онкологические заболевания сегодня все чаще диагностируют у маленьких пациентов, не является исключением нейробластома у детей. Фото патологии можно посмотреть в специализированных медицинских справочниках. Специфических методов профилактики медики предложить не могут по причине неясной этиологии патологии.

При появлении первичных симптомов, указывающих на этот недуг, крайне важно обратиться за помощью к врачу. Только после прохождения полного диагностического обследования можно судить о характере новообразования и разрабатывать примерную тактику лечения.

Чем раньше специалист подтвердит окончательный диагноз, тем выше шансы на полное выздоровление.

Источник: https://FB.ru/article/214199/neyroblastoma-u-detey-stadiya-prichinyi-priznaki-simptomyi-prognoz-lechenie-neyroblastomyi-u-rebenka

Нейробластома: симптомы, стадии, прогноз, причины, лечение у детей и взрослых

Нейробластома у детей (забрюшинного пространства): что это такое, симптомы, причины, 4 стадия

Нейробластома – это опухоль, в формировании участвует эмбриональный вид клеток нервного происхождения. Характер у болезни злокачественный. Нейробластома у детей встречается чаще.

Локализуется в области надпочечника, забрюшинного пространства, средостения, таза и на шее. Симптомы проявляются в зависимости от поражённого участка. Метастазы проникают в соседние ткани и более отдаленные.

Раннее диагностирование повышает шансы на выздоровление.

Характеристика заболевания

Нейробластома представляет недифференцированный злокачественный вид патологии. В её формировании участвует эмбриональная клетка – нейробласт, представляющий собой симпатический нервный росток.

Диагностируется в основном у детей – есть случаи врождённого поражения. Связано это с хромосомной мутацией. Часто выявляемый детский возраст в медицинской практике – от 2 до 5 лет. У подростков и взрослых диагностируется в единичных случаях.

Диагноз часто ставится при наличии лимфогенных и гематогенных метастазов. Метастазные ростки проникают в лимфоузлы, клетки костного мозга, скелетные кости. Печень с кожей и ткани головного мозга поражаются метастазами редко.

Нейробластома способна дифференцировать клетки до формирования ганглионевромы. Есть случаи развития патологии без проявления симптомов, присутствует вероятность регрессии или мутация в доброкачественное новообразование. Онкология развивается стремительно, рано возникают метастазы.

Болезнь лечат онколог, эндокринолог, пульмонолог и другие специалисты.

Код по МКБ-10 у заболевания С47 «Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы».

Морфологические изменения клеток мозга при нейробластоме

Причины развития опухоли

Причина формирования патологии учёными пока точно не установлена. Врачи установили, что в формировании болезни у детей участвуют эмбриональные бласты, не созревшие до зрелых нервных патогенов. У новорождённых опухоль не всегда приводит к заболеванию. Возможно развитие до зрелой ткани или до злокачественного новообразования.

Главной причиной считается приобретенная мутация патогенов под воздействием различных факторов. Что именно вызывает мутацию, пока точно не установлено. Усматривается связь между пороком развития и врождёнными нарушениями в иммунной системе.

Также есть доказанное подтверждение наследственной предрасположенности. При этой неоплазии болезнь формируется в раннем возрасте – ребёнок на 8 месяце жизни. Часто происходит образование нескольких очагов заболевания.

Еще одной причиной развития болезни считается генетический дефект – отсутствие у первой хромосомы короткого плеча. Обнаружение в раковых патогенах экспрессии или амплификации N-myc онкогена говорит о неблагоприятном прогнозе к терапевтическому лечению.

Классификация нейробластомы

Классификация заболевания проводится при учитывании размера, частоты проявления и гистологического строения. В России врачи предпочитают использовать стандартную классификацию:

  • На 1 стадии выявляется один опухолевый узел, не превышающий 50 мм. Метастазных пучков нет.
  • 2 стадия характеризуется увеличением узла до 100 мм. Метастазов в лимфоузлах нет.
  • На 3 стадии образование может быть меньше 100 мм или, наоборот, превышать данные размеры. Метастазы присутствуют в лимфоузлах, но дальнейших ростков нет. Опухоль свыше 100 мм не имеет метастазов.
  • На 4 стадии узел с разными размерами имеет метастазы в отдаленных тканях. Появляются множественные очаги поражения организма.

Симптом нейробластомы в области глаз

Также иногда используется классификация TNM:

  • Первая стадия (T1N0M0) также не имеет больших размеров – менее 50 мм. Лимфоузлы свободны от метастазов.
  • Вторая стадия (T2N0M0) – происходит увеличение первичного очага до 10 см. Рак не имеет метастазов.
  • Третья стадия (T1-2N1M0) определяется поражением лимфоузлов с единичными метастазными очагами. Выявить распространение сложно (T3NxM0).
  • Четвёртая стадия проявляется распространением злокачественных метастазов (T4NxMx). Происходит процесс развития вторичных очагов в отдаленных органах (T1-3NxM1). Чаще страдают кости с кожей и печень.

Согласно гистологическому строению выделяют:

  • Злокачественные новообразования – недифференцированная нейробластома, низкодифференцированная нейробластома, дифференцированная нейробластома и ганглионейробластома.
  • Ганглионеврома относится к доброкачественным образованиям.

Врачи выделяют особенность патологии в том, что воздействие курсов химиотерапии на опухоль приводит к трансформации злокачественного новообразования в менее злокачественное, иногда происходит перерождение в доброкачественное (ганглионеврому).

Есть примеры обнаружения в структуре ганглионейробластомы раковых клеток в пределах 15-20%, всё остальное заполнено ганглионевромой. Но способность к метастазам у подобной патологии остаётся. Лечение рекомендуется проводить на общих правилах.

Признаки болезни

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем.

Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка. У четверти пациентов повышается температура тела до критических показателей.

Некоторые просто начинают резко худеть или отмечается отставание в наборе массы тела согласно возрасту.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации.

Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии.

Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Патология в зоне таза вызывает основной признак нарушения и болевые ощущения при испражнении и мочеиспускании. Симптомы при поражении шеи могут состоять в нарушении дыхания и процессов глотания пищи из-за сдавливания узлом тканей гортани. Выявляется при пальпации больного участка. Иногда наблюдаются отсутствие потоотделения, сухость кожных покровов лица и роговицы глаз, светобоязнь.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция.

Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией. Внешне это проявляется вялым состоянием, мышечной слабостью, кровотечениями различного характера, частым инфицированием организма. Данные симптомы ещё напоминают острый лейкоз.

Очаги на коже проявляются плотными узлами различного оттенка – голубого, синего или красного.

Также часто наблюдаются нарушения в процессе метаболизма из-за повышения показателей катехоламина и пептида. Кожные покровы приобретают бледный оттенок, состояние отличаются повышенным потоотделением, частым поносом и высоким внутричерепным давлением. При лечении неприятные симптомы постепенно исчезают.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания включает ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Моча исследуется на показатель катехоламина.
  • Кровь требуется для изучения ферритина с мембрано-связанными гликолипидами и показатель нейронспецифическойенолазы.
  • Забрюшинное пространство, брюшная полость, область таза диагностируется при помощи ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
  • Грудная клетка изучается при помощи рентгенографии и компьютерной томографии.
  • Радиоизотопная сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные очаги патологии.
  • Проводится пункция костного мозга для изучения структуры на предмет развития раковых патогенов.
  • В остальных органах биологический образец исследуется после операции на биопсию.

Лечение болезни

Курс терапии состоит из химиотерапии, облучения гамма-лучами и хирургического удаления узла. В Израиле сегодня успешно проводится лечение подобных патологий. На стадии лечения рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача. Это позволит предотвратить рецидив и другие возможные осложнения.

Процесс терапии составляется с учётом размера опухоли и стадии развития. Ранние сроки болезни требуют оперативного иссечения больных клеток. В некоторых случаях перед удалением проводят курс химиотерапии. Применяются противоопухолевые препараты – Доксорубицин, Цисплатин, Винкристин, Ифосфамид и ряд других.

На третьей стадии перед операцией назначают химиотерапию для уменьшения размера новообразования.

Иногда совместно с химиотерапией применяется протонная терапия – облучение. В детском возрасте этот метод используют редко из-за возможности развития нарушений в других участках организма. Облучение используется при каждом случае индивидуально. Воздействие на больной участок гамма-лучей требует защиты других зон, не поражённых раковыми клетками.

На четвёртой стадии проводится курс химиотерапии с высокой дозой лекарственных средств. Проводится процедура трансплантации костного мозга. Иногда совместно применяется хирургическое иссечение и облучение гамма-лучами.

После всех лечебных мероприятий требуется иммунотерапия. Восполнение жизненных сил организма, повышение иммунитета, приём необходимых витаминов и микроэлементов.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.